Миастения: симптомы, диагностика, лечение

Миастения — это аутоиммунная патология, при которой иммунная система начинает поражать собственный рецепторный аппарат, который связывает мышцы и нервы. Из-за этого ухудшается работоспособность полосатых мышц, наблюдается их повышенная утомляемость.

1. По критерию возраста, в котором проявляются самые первые симптомы миастении, выделяют ее следующие формы:

  • Детскую:

— врожденную;

— раннюю детскую (с 3-5 лет);

— юношескую (с 12-16 лет).

  • Взрослую.

2. В зависимости от того, какая группа мышц поражена наиболее сильно, выделяют:

  • Миастению генерализованной формы (миастения гравис). Утомляемость наблюдается одновременно во всех группах мышц (шее, туловище, конечностях). Может вызывать нарушения дыхания.
  • Миастению локальной формы. Мышечная утомляемость проявляется только в конкретной группе мышц:

— глазная миастения или миастения века (для нее характерны такие симптомы, как нечеткость зрения, двоение в глазах, опущение верхнего века (можно легко заметить на фото миастении глазной формы);
— глоточно-лицевая миастения (возникают трудности при проглатывании пищи, произношении слов);

— скелетно-мышечная миастения (утомляемость доминирует только в одной группе мышц, например, в ногах или в руках).

Причины

Врожденная миастения — это следствие генной мутации, приводящей к тому, что нервно-мышечные волокна не могут полноценно функционировать. Приобретенная форма встречается реже, но проще лечится. К ее появлению могут привести следующие факторы:

  • Доброкачественная гиперплазия вилочковой железы.
  • Аутоиммунные патология (склеродермия или дерматомиозит).
  • Опухолевые заболевания половых органов, легких, печени.

Симптомы миастении

При миастении возникает слабость лицевых, глоточных и жевательных мышц. Это приводит к дисфагии — нарушению глотания. Обычно патологический процесс сначала затрагивает мышцы глаз и лица, после глотки, языка и губ.

Если болезнь прогрессирует долго, возникает слабость дыхательных и шейных мышц. В зависимости от того, какие именно группы мышечных волокон поражены, симптомы могут по-разному комбинироваться друг с другом. К универсальным признакам миастении относятся:

  • ухудшение состояния больного после продолжительного напряжения мышц;
  • изменение выраженности симптомов на протяжении дня.

Миастения века затрагивает глазодвигательные мышцы, мышцу, которая поднимает веко, и круговую мышцу глаза. Поэтому симптомами глазной формы миастении являются:

  • косоглазие;
  • двоение в глазах;
  • проблемы при фокусировке;
  • неспособность продолжительное время смотреть на предметы, которые находятся очень далеко или очень близко;
  • опущение верхнего века (становится особенно заметным ближе к вечеру).

Для лицевой миастении характерны:

  • изменение голоса (становится очень глухим, «носовым»);
  • проблемы при произношении слов (больной устает даже во время короткого диалога);
  • сложности при пережевывании твердой пищи (пациенту приходится есть во время максимального действия лекарственных препаратов).

При глоточной миастении невозможным становится проглатывание жидкой пищи. Пытаясь попить, пациенты начинают давиться, из-за чего жидкость попадает в дыхательные пути, увеличивается риск развития аспирационной пневмонии.

Самая сложная форма миастении — генерализованная. Она дает один процент от смертности среди больных описываемой патологией. Наиболее опасным симптомом миастении гравис является слабость дыхательных мышц (возникает острая гипоксия, чреватая летальным исходом).

Со временем болезнь прогрессирует. У некоторых людей бывают случаи ремиссии. Они возникают спонтанно и также спонтанно заканчиваются. Миастенические обострения могут носить эпизодический или длительный характер. В первом случае речь идет о миастеническом эпизоде, во втором — о миастеническом состоянии.

Если Вы обнаружили у себя схожие симптомы, незамедлительно обратитесь к врачу. Легче предупредить болезнь, чем бороться с последствиями.

Диагностика

Самым информативным способом исследования миастении является прозериновая проба. Прозерин — это препарат, который блокирует работу фермента, отвечающего за расщепление ацетилхолина в синапсовом пространстве. За счет этого количество последнего увеличивается.

Из-за того, что Прозерин обладает мощным, но совсем кратковременным эффектом, его практически не используют в лечебных целях. Во время диагностики он дает возможность провести несколько важных исследований. Суть прозериновой пробы в следующем:

  • Врач осматривает больного и оценивает состояние его мышц.
  • Вводит Прозерин.
  • Спустя 30-40 минут, проводится повторный осмотр, в ходе которого изучает реакцию организма.

По аналогичной схеме проводится электромиография, направленная на регистрацию электрической активности мышц. Диагностику осуществляют до введения Прозерина и через час после него. В результате выясняют, связана ли имеющаяся проблема с нарушением нервно-мышечной передачи или же патологический процесс затронул функцию изолированного нерва/мышцы.
Для оценки проводящей способности нервов проводится электронейрография. Среди дополнительных диагностических методов при подозрении на миастению:

  • анализ крови (определяют наличие специфических антител);
  • КТ органов средостения.

Всегда осуществляется дифференциация миастении от болезней со схожей симптоматикой — бульбарного синдрома, менингита, энцефалита, миопатии, синдрома Гийена, БАС, глиомы и некоторых других.

Как вылечить миастению

Лечение миастении предполагает применение лекарственных средств:

  • Препаратов калия (повышают скорость проведения нервного импульса от нервов к мышцам, улучшают сокращение мышц).
  • Гормоны (при миастении позволяют снизить выраженность аутоиммунного процесса против собственных ацетилхолиновых рецепторов, уменьшить количество вырабатываемых антител).
  • Антихолинэстеразные препараты (угнетают работу ферментов, которые разрушают ацетилхолин).
  • Человеческий иммуноглобулин (улучшает работу иммунной системы, минимизирует выраженность аутоиммунного процесса против своих рецепторов).
  • Антиоксиданты (нормализуют обменные процессы, улучшают питание тканей).
  • Цитостатики (снижают количество иммунных клеток, направленных против ацетилхолиновых рецепторов).

Также при лечении миастении могут применяться:

  • Гамма-облучение области таламуса (аутоиммунный процесс угнетают с помощью лучевой энергии).
  • Плазмаферез (направлен на очистку крови от антител). У больного берут сразу несколько порций крови. Из них с помощью центрифуги удаляют плазму, содержащую антитела. Клетки крови при этом сохраняют. Затем их вместе с заменителем плазмы вводят обратно в кровяное русло.

Если все испробованные средства для лечения миастении оказываются неэффективными, производится хирургическое удаление вилочковой железы. Операция показана пациентам, у которых болезнь быстро прогрессирует или имеется опухоль железы, в патологический процесс вовлечены мышцы глотки.

У беременных лечение миастении проводится под постоянным наблюдением гинеколога.
<Лечение миастении народными средствами

Лечение миастении в народной медицине осуществляется с помощью овса. Необходимо:

  • Стакан зерен промыть и залить половиной литра воды.
  • Пропарить на медленном огне в течение 40 минут.
  • Снять с огня, оставить настаиваться на 1 час.
  • Процедить.
  • Пить отвар по 1/2 стакана 4 раза в день (можно добавлять мед).

Также попытаться избавиться от симптомов миастении можно с помощью лука. Для этого:

  • Залить 200 грамм лука и 200 грамм сахара половиной литра воды.
  • Добавить цедру половины лимона.
  • Положить 200 грамм льняного масла и целый килограмм меда,
  • Перемешать.
  • Принимать лекарство по столовой ложке 3 раза в день.

Опасность

Миастения — коварное заболевание. Среди его осложнений:

  • Резкое увеличение мышечной утомляемости, приводящее к нарушению дыхания (больной может задохнуться).
  • Нарушение регуляции работы сердца (возможна остановка сердца).

Во время беременности миастения может, как на время перестать прогрессировать, так и наоборот привести к увеличению количества пораженных мышц. Чтобы исключить опасные осложнения, женщина должна на протяжении всех девяти месяцев наблюдаться у невролога.

Группа риска

В группу риска по миастении входят:

  • люди в возрасте от 20 до 30 лет;
  • женщины.

В пожилом возрасте от заболевания чаще страдают мужчины.

Профилактика

Профилактика миастении невозможна, так как отсутствуют необходимые данные о причинах развития аутоиммунного процесса, направленного на уничтожение собственных ацетилхолиновых рецепторов. Если же говорить о предотвращении возникновения осложнений заболевания, то необходимо:

  • снизить физические нагрузки, отказаться от выполнения тяжелой физической работы;
  • потреблять больше овощей и фруктов, молочных продуктов;
  • ограничить инсоляции (не пребывать длительно время на солнце, носить солнцезащитные очки);
  • отказаться от курения, спиртных напитков;
  • не принимать бесконтрольно препараты магния, антибиотики, мочегонные средства и нейролептики.

Данная статья размещена исключительно в познавательных целях и не является научным материалом или профессиональным медицинским советом.

Список врачей неврологов для лечения и профилактики миастении в Москве